Строение белков десмосом и их функции

Десмоглеин это

зарегистрируйте свою электронную почту на сайте и получайте дополнительные информационные материалы по аутоиммунной диагностике

Вход на сайт

где сдать анализ крови на тест анализы спб СПб инвитро Петербург Питер на целиакию аутоиммунные заболевания аутоантитела онкогенетика онкогены онкоген аутоиммунная диагностика Лапин autoimmun антиядерные лабораторная антинуклеарный фактор антинуклеарные антитела HEp-2 тип волчанка свечения амилоидоз склеродермия иммуноблот ревматоидный цитруллиновый расшифровка экстрагируемые скрининг заболевания смешанное системная СКВ артрит дсДНК CCP ССР АЦЦП саркоидоз антинейтрофильные криоглобулины гранулематозные АНФ АНЦА ANCA ENA иммунофиксация васкулиты Крона целиакия аутоиммунный печени язвенный колит глиадину трансглутаминазе стероидпродуцируюшим Вегенера яичника эндокринопатии пузырные пузырчатка пемфигоид рассеянный склероз миастения миелина белок олигоклональный изоэлектрофокусирования IgG IgA IgM легкие цепи полиневрит ганглиозидам полимиозит парапротеин миелома неоптерин островковые GAD антимитохондриальные гладкие скелетные мышцы ASCA колит антигену фосфолипидный синдром кардиолипину фосфолипидам гликопротеину нуклеосомам SSA SSB RNP Sm CENT Scl Jo-1 АМА антикератиновые антиперинуклеарный MCV LKM-1 рецептору иммунофлюоресценция ИФА иммунологическая лаборатория университет санкт-петербург павлова Чардж-Стросса полиангиит микрокристаллические первичный билиарный цирроз трансглутаминаза трансглютаминаза критерии ревматоидного артрита 2010 года СПб Питер Петербург нейрогенетика BRCA NRAS KRAS BRAF HER2 MSI PCA3 тест мутации

Что ищут на нашем сайте:

обследование при СКВ, к антихолинэстеразным рецепторам, Криог, спондило, Миотоническая дистрофия 2 типа МД2, неоптерин, mefv, лизоцим, карбоангидразе, иммуноблоттинг ИБ, продолжительность жизни с пбц, aso, протеинурия, фирмы произв ифа наборы для дрф, Персонейджа, eha, посев мочи на флору, Cepacia, Coxsackievirus, ген NOTCH3, иммунология.

Аутоиммунные заболевания и биопсия кожи
Антитела к десмосомам (код 01.02.15.100)

Описание теста:

Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса.

Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей.

Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела имеют прямое цитотоксическое действие. Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.

Читайте также:  Регресс беременности или замершая беременность

Стандартным методом выявления аутоантител к антигенам десмосом является метод непрямой иммунофлюоресценции, который выявляет все разновидности аутоантител. Основные антигены антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. У пациентов с листовидной пузырчаткой имеются антитела против десмоглеина 1. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела как к десмоглеину 3, так и десмоглеину 1.

Отличия в распределении высыпных элементов и клинической картине листовидной и вульгарной пузырчатки обусловлены различиями в экспрессии двух основных антигенов. Так локализация интраэпидермальных полостей в нижних слоях эпидермиса при вульгарной пузырчатке, обусловлена экспрессией десмоглеина 3 в преимущественно верхних слоях эпидерсмиса. В то же время, десмоглеин 1 синтезируется в более поверхностных слоях, кроме того, он отсутствует в эпидермисе слизистых, что обуславливает субкорнеальное распределение пузырей, а также их отсутствие на слизистых при листовидной пузырчатке.

Показания к назначению теста:

1. Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи;

2. Диагностика основных форм пузырчатки.

Подготовка к исследованию:

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Материал для исследования: сыворотка крови.

Метод определения: непрямая иммунофлюоресценция.

Сроки исполнения: 5 рабочих дней.

Единицы измерения: титр.

Референсные значения: Друзья:

Десмоглеин это

Простой контакт — соединение клеток за счет пальцевидных впячиваний и выпячиваний цитомембран соседних клеток. Специфических структур, формирующих контакт, нет.

Плотный замыкающий контакт — соприкасаются билипидные слои мембран соседних клеток. В области зоны плотных контактов между клетками не проходят практически никакие вещества.

Межклеточные адгезионные соединения:

Точечные — контакт образуется на небольшом по площади участке цитомембран соседних клеток.

Адгезионные пояски — контакт окружает по периметру всю клетку в виде пояса, располагается в верхних отделах боковых поверхностей эпителиальных клеток.

  • В области контакта в цитомембрану встроены специальные трансмембранные белки — кадгерины, которые соединяются с кадгеринами другой клетки.
  • Для соединения кадгеринов нужны ионы кальция.
  • Со стороны цитоплазмы к кадгеринам присоединяются белки ,бета-катенин, альфа-катенин, гамма-катенин, PP-120, EB-1, и к ним присоединяются актиновые микрофиламенты.

Адгезионные соединения между клеткой и внеклеточным матриксом:

  • Контакт образуется на небольшом по площади участке.
  • В месте контакта в цитомембрану встроены трансмембранные белки альфа- и бета-интегрины, которые соединяются с элементами межклеточного матрикса.
  • Со стороны цитоплазмы к интегринам присоединяются несколько промежуточных белков (тензин, талин, альфа-актинин, винкулин, паксилин, фокальная адгезионная киназа), к которым присоединяются актиновые микрофиламенты.

Десмосомы:

  • Контакт образуется на небольшом по площади участке.
  • В месте контакта в цитомембрану встроены трансмембранные белки десмоглеин и десмоколин, которые соединяются с такими же белками другой клетки.
  • Для соединения десмоколинов и десмоглеинов нужны ионы кальция.
  • Со стороны цитоплазмы к десмоколину и десмоглеину присоединяются промежуточные белки — десмоплакин и плактоглобин, к которыем присоединяются промежуточные филаменты.

Все типы адгезионных контактов, кроме механического скрепления клеток между собой и с внеклеточным матриксом, каким-то непонятным в настоящее время образом передают информацию о состоянии окружающей среды внутрь клетки (в цитоплазму и ядро). При этом ход различных биологических процессов в клетке может меняться.

Нексусы (щелевидные контакты):

  • Контакт образуется на небольшом по площади участке.
  • В месте контакта в цитомембрану встроены трансмембранные белки коннексины, которые соединяются между собой и образуют водный канал в толще мембраны — конексон.
  • Коннексоны контактирующих клеток соединяются (или сопоставляются), в результате чего между соседними клетками образуется канал, с помощью которого из одной клетки в другую (в обоих направлениях) свободно проходит вода, малые молекулы и ионы, а также электрический ток.

Синапсы — см. раздел по нервной ткани. Обеспечивают передачу потенциала действия (нервного импульса) с нервной клетки на другую нервную или иную клетку.

Антитела к десмоглеину-1, IgG

Общая информация об исследовании

Везикулярно-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются между собой этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики. И если такое заболевание, как пемфигоид, имеет доброкачественный характер течения, то пузырчатка без адекватной и своевременной терапии может привести к летальному исходу.

Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Она чаще выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенностью пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии (слипания) между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами). В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десмоглеины, образующие тесные межклеточные контакты.

Существует несколько форм истинной (акантолитической) пузырчатки, которые отличаются течением и клиническими особенностями: вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира – Ашера). Вульгарная пузырчатка характеризуется появлением вялых пузырей на коже и слизистых, которые вскрываются с образованием эрозий и затем покрываются коркой. Вегетирующая пузырчатка отличается образованием бородавчатых бляшек. Для листовидной пузырчатки нехарактерно появление пузырей на слизистой ротовой полости, а начальные проявления болезни напоминают себорейный дерматит и экзему. Эритематозная пузырчатка имеет клиническое и иммунологическое сходство с себорейным дерматитом и системной красной волчанкой. Важным клиническо-диагностическим признаком для всех форм пузырчатки является положительный симптом Никольского – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря на ней также образуется расслоение.

Один из основных методов диагностики различных форм пузырчатки – определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Десмоглеин-1 и десмоглеин-3 – это кальцийсвязывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток. Изолированное повышение титра антител к десмоглеину-1 характерно для листовидной пузырчатки и выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. Одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 определяется при вульгарной и вегетирующей пузырчатке.

В отличие от десмоглеина-3, который присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых, десмоглеин-1 содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.

Титры антител к десмоглеину-1 пропорциональны активности заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и оценке эффективности лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых.
  • Для диагностики листовидной пузырчатки.
  • Для дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки.
  • Для мониторинга активности заболевания.
  • Для оценки эффективности терапии пузырчатки.

Когда назначается исследование?

  • При клинических признаках пузырного дерматоза.
  • При мониторинге течения пузырчатки.
  • Во время лечения пузырчатки.
Ссылка на основную публикацию
Стресс-протекторное действие растительных адаптогенов в эксперименте Кохан Acta Biomedica Scientif
протекторное действие Универсальный русско-английский словарь . Академик.ру . 2011 . протекторная шприц-машина протекторное кольцо Смотреть что такое "протекторное действие" в...
Стоматит, афта, плоский лишай
От чего белые пятна на губах. Белая сыпь в виде манной крупы на губах: причины высыпания, лечение у ребенка и...
Стоматологи рекомендуют 10 советов для родителей, которые сохранят здоровье детских зубов
Чистка зубов у детей С появлением ребенка у молодых родителей появляется множество вопросов по уходу за малышом, в том числе...
Строение бактериальной клетки под микроскопом, особенности и функции
Функции нуклеоида бактерий Обозначения: 1-гранулы поли-β-оксимасляной кислоты; 2-жировые капельки;3-включения серы;4-трубчатые тилакоиды;5-пластинчатые тилакоиды;6-пузырьки;7-хроматофоры;8-нуклеоид;9-рибосомы;10-цитоплазма;11-клеточная стенка;12-цитоплазматическая мембрана;13-мезосома;14-вакуоли; 15ламелярные структуры; 16гранулы полисахарида; 17гранулы полифосфата....
Adblock detector