Хронический миелобластный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз — это злокачественное заболевание крови, при котором происходит избыточное образование и нарушение созревания гранулоцитов в костном мозге. Уникальной особенностью данного вида лейкоза является наличие в опухолевых клеток специфического маркера — филадельфийской хромосомы. Она образуется в результате транслокации t(9;22), при которой один фрагмент 22 хромосомы меняется местами с фрагментом девятой хромосомы. В итоге образуется химерный ген, который нарушает процесс деления и созревания клеток миелоидного ряда.

  • Причины развития хронического миелолейкоза
  • Патогенез хронического миелолейкоза
  • Стадии хронического миелолейкоза
  • Симптомы и признаки хронического миелолейкоза
  • Диагностика хронического миелолейкоза
  • Лечение хронического миелолейкоза
  • Прогноз и профилактика хронического миелолейкоза

Причины развития хронического миелолейкоза

Причиной развития хронического миелолейкоза является та самая мутация, которая приводит к образованию филадельфийской хромосомы. Ее обнаруживают у 90-95% больных. Но вот что становится причиной ее образования до сих пор неизвестно.

Из эпидемиологических данных известно, что заболевание чаще развивается у пожилых людей, преимущественно мужчин. Дети страдают крайне редко, на их долю приходится около 2% всех случаев хронического миелолейкоза.

Патогенез хронического миелолейкоза

Филадельфийская хромосома является результатом взаимной транслокации между 9 и 22 хромосомами. При этом онкоген ABL из 9 хромосомы переносится на 22 хромосому и присоединяется к гену BCR. В результате образуется гибридный BCR-ABL ген, который регулирует синтез особого онкогенного белка — тирозинкиназы bcr-abl. Этот онкопротеин нарушает процесс клеточного деления, защищает опухолевые клетки от запрограммированной гибели (апоптоза) и нарушает их сцепление со стромой костного мозга, благодаря чему недозревшие клетки выходят в кровяное русло.

Чаще всего хронический миелолейкоз развивается в результате мутации в плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке, которая располагается в костном мозге, но есть случаи, когда первичный очаг находится в печени или селезенке.

При хроническом миелолейкозе в основном преобладает патология гранулоцитарного ростка, но могут страдать все линии гемопоэза — эритроцитарный росток, моноциты и др. Здоровые стволовые клетки сохраняются и могут давать начало новому кроветворению после проведения химиотерапии.

Стадии хронического миелолейкоза

В течении хронического миелолейкоза выделяют 4 стадии, которые отражают прогрессирование патологии. При этом заболевание может быть выявлено на любой из них.

Хроническая или доклиническая стадия — не имеет клинических симптомов, диагноз можно заподозрить по общему анализу крови, который пациенты могут сдавать либо в рамках диспансеризации, либо по поводу диагностики другого заболевания. В большинстве случаев хронический миелолейкоз выявляется именно на этой стадии.

Фаза акселерации, или стадия прогрессирования. В этот период нарастает количество опухолевых гранулоцитарных клеток, появляются различные симптомы, например, слабость или боли в костях. Объективно отмечается увеличение количества бластов в крови или костном мозге до 15-29%, увеличивается количество базофилов (более 20%), обнаруживается тромбоцитопения или тромбоцитоз (более 1000×10 9 ).

Бластный криз — это фаза, во время которой происходит резкое увеличение количества бластных клеток (больше 30%) и болезнь по своему течению напоминает агрессивный острый лейкоз.

Пациент при этом находится в тяжелом состоянии. Отмечается повышение температуры, упорные инфекции, кровотечения, лейкозные поражения кожи. На этой стадии лейкоз с трудом поддается терапии.

Фазу хронического миелолейкоза обязательно оценивают при постановке диагноза и далее перепроверяют при прогрессировании патологии и необходимости смены лечения.

Симптомы и признаки хронического миелолейкоза

Симптоматика хронического миелолейкоза характеризуется многообразием клинических проявлений и зависит от агрессивности течения и стадии заболевания. В целом может иметься несколько синдромов:

  • Синдром опухолевой интоксикации. Проявляется неадекватной текущему состоянию слабостью, потерей веса, снижением аппетита. Может быть повышение температуры, повышенная потливость, зуд кожи, боли в костях.
  • Синдром опухолевой пролиферации. Развивается при активном увеличении количества злокачественных клеток, инфильтрирующих печень и селезенку. При этом пациенты отмечают боль и тяжесть в левом боку.
  • Анемический синдром — развивается при снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Проявляется слабостью, одышкой, повышенной утомляемостью при рутинных физических нагрузках. Может наблюдаться снижение давления, бледность кожи и слизистых, головокружение, тахикардия.
  • Нарушения со стороны кровесвертывающей системы — тромбозы и геморрагии (кровотечения). Причиной тромбозов чаще всего оказывается тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов выше 1000×10 9 /л). При этом могут возникать тромбофлебиты, инфаркты, инсульты. Геморрагические проявления характеризуются увеличением времени кровотечения после травмы, а также образованием петехиальной геморрагической сыпи. Развиваются они на фоне критического снижения уровня тромбоцитов.

Диагностика хронического миелолейкоза

В большинстве случаев хронический миелолейкоз является случайной находкой, которая обнаруживается при обследовании по другому поводу. Заподозрить его можно по общему анализу крови, в частности по увеличению количества лейкоцитов и преобладанию в формуле гранулоцитарного ростка кроветворения. При этом может увеличиваться не только количество нейтрофилов, но и базофилов с эозинофилами. Может быть умеренная анемия или отклонения в количестве тромбоцитов.

Если врач подозревает хронический миелолейкоз, пациента направляют на дальнейшее обследование — пункцию и биопсию костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо проводить стандартное цитогенетическое исследование костного мозга на предмет наличия филадельфийской хромосомы. Исследуется не менее 20 метафаз. При невозможности проведения цитогенетики, прибегают к флюоресцентной in situ гибридизации, с помощью которой выявляют химерный ген. Также определяется экспрессия химерного гена в клетках периферической крови посредством ПЦР. Если типичный транскрипт не обнаруживается, а при этом есть клинико-гематологические признаки хронического миелолейкоза, показано определение более редких мутаций — BCR-ABLp190, р230.

В фазе бластного криза проводят иммунофенотипирование бластных клеток, цитологическое и биохимическое исследование спинномозговой жидкости. При обнаружении хронического миелолейкоза в фазе активации или бластного криза, поиск филадельфийской хромосомы может осуществляться посредством секвенирования генетического материала клеток крови.

Лечение хронического миелолейкоза

На начальном этапе, до получения цитогенетического подтверждения диагноза (как мы уже знаем, хронический миелолейкоз выставляется при наличии филадельфийской хромосомы), назначается симптоматическая терапия гидроксимочевиной. Ее целью является снижение общего уровня лейкоцитов и тромбоцитов. При непереносимости препарата или недостаточном снижении уровня тромбоцитов может применяться анагрелид. Если имеются признаки лейкостаза (энцефалопатия, зрительные нарушения, нарушения работы почек), проводится лейкаферез.

Читайте также:  Фокусная предсердная тахикардия Синоним — предсердная эктопическая тахикардия

После цитогенетического подтверждения диагноза, назначается специфическая противоопухолевая терапия. Главными препаратами являются ингибиторы тирозинкиназ (ИТК). Дозировка подбирается в зависимости от уровня лейкоцитов. На начальном этапе для профилактики синдрома лизиса опухоли необходима усиленная гидратация (дополнительное введение жидкости в объеме 2-2,5 л/м 2 , если нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы) и назначение аллопуринола.

Целью специфического лечения хронического миелолейкоза является подавление опухолевого клона клеток, снижение риска прогрессирования патологии и продление жизни пациента до значений, сопоставимых с общепопуляционными показателями. С внедрением в практику ИТК эти задачи стали вполне выполнимы и не только позволили повысить общую выживаемость таких больных в несколько раз, но и оказаться от пожизненного приема препаратов и перехода под динамическое наблюдение у пациентов с хорошим молекулярным ответом опухоли.

В настоящее время согласно принятым протоколам лечения, ИТК должны назначаться всем больным с впервые выявленным хроническим миелолейкозом. В основе механизма их действия лежит блокада АТФ-связывающего кармана патологической молекулы BCR-ABL, что лишает этот белок тирозинкиназной активности, которая стимулирует избыточное деление опухолевых клеток. При постоянном приеме ИТК, опухолевый клон подвергается редукции, что дает возможность восстановлению нормального кроветворения.

В России для терапии первой линии зарегистрированы следующие препараты из группы ИТК:

  • иматиниб,
  • нилотиниб,
  • дазатиниб.

Иматиниб

Иматиниб обладает избирательной активностью в отношении BCR-ABL тирозинкиназы и некоторых других тирозинкиназ. Назначается длительными курсами и должен приниматься ежедневно. Первоначальная дозировка составляет 400 мг в сутки при хронической фазе миелолейкоза, и 600 мг/сут при фазе акселерации или бластном кризе. Дозировка не зависит от роста, пола и массы тела пациента. Препарат выпускается в таблетированной форме или капсулах. Может применяться в амбулаторных условиях. При неудовлетворительном результате терапии, дозировка может быть увеличена, при развитии токсических осложнений — снижена.

Нилотиниб

Нилотиниб — высокоселективный ингибитор BCR-ABL тирозинкиназы. Был разработан на основе молекулы иматиниба и модифицирван для увеличения сродства к BCR-ABL тирозинкиназой. Выпускается в капсулах. Дозировка при терапии хронической фазы составляет 600 мг/сут, при терапии фазы акселерации — 800 мг/сут. Препарат принимают 2 раза в сутки с интервалом в 12 часов строго натощак, поскольку еда увеличивает биодоступность препарата, что повышает его концентрацию в плазме и может спровоцировать развитие токсических осложнений. При недостаточном терапевтическом эффекте в лечении хронической фазы, возможно увеличение дозировки до 800 мг/сутки. При развитии осложнений, дозу снижают.

Дазатиниб

Дазатиниб обладает активностью ко многим тирозинкиназам, в том числе и к мутантной BCR-ABL. Проникает через гематоэнцефалический барьер. Выпускается в формах для перорального применения. Рекомендуемая дозировка составляет 100 мг/сутки для хронической фазы и 140 мг/сут для фазы акселерации и бластного криза. При недостаточной эффективности терапии хронической фазы возможно увеличение дозировки до 140 мг/сут. При развитии токсических осложнений ее снижают до 80 мг/сутки.

Босутиниб

Босутиниб — относительно новый препарат, в России зарегистрирован в 2014 году и применяется для терапии второй и последующих линий при непереносимости или неэффективности вышеперечисленных препаратов. Стандартная суточная доза составляет 500 мг, при необходимости может быть увеличена до 600 мг.

Выбор препарата первой линии проводится индивидуально для каждого пациента. При этом учитывается фаза лейкоза, чувствительность опухолевого клона с отдельными мутациями, профиль токсичности каждого препарата и наличие у пациента сопутствующих заболеваний.

Определение спектра мутаций проводится при манифестации патологии с фазу акселерации или бластного криза, либо при неэффективности терапии выбранным препаратом и необходимости смены препарата, поскольку здесь есть вероятность возникновения резистентных клонов. Например, мутации F317L/V, T315A, V299L обуславливают низкую чувствительность к дазатинибу, поэтому его меняют на нилотиниб. Мутации Y253H, E255K/V, F359V/C, наоборот, делают опухолевые клетки резистентными к нилотинибу, поэтому таким пациентам показан дазатиниб.

Мутации E255K/V, G250E, V299L обуславливают устойчивость к босутинибу. Наличие мутации Т3151 определяет устойчивость ко всем видам ИТК, поэтому таким пациентам рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Также возможен вариант терапии понатинибом, но он пока не зарегистрирован в России.

Эффект терапии первой линии может быть отнесен к одной из трех групп:

  • Оптимальный ответ. Это хороший результат, который позволяет надеяться на длительный период безрецидивной выживаемости (7-8 и более лет). Критерием достижения оптимального ответа является полный гематологический ответ в течение 3 месяцев, полный цитогенетический ответ в течение 6 месяцев и большой молекулярный ответ в течение 12-18 месяцев.
  • Предупреждение. При наличии предупредительных факторов требуется тщательный мониторинг состояния больного и готовность к смене режима лечения. Факторами предупреждения является группа высокого риска хронического миелолейкоза, увеличение более, чем в 10 раз уровня транскрипции мутантного гена, наличие дополнительных хромосомных аномалий в клетках с филадельфийской хромосомой.
  • Неудача терапии. Сюда относят прогрессирование заболевания, возникновение новыхмутаций, появление дополнительных хромосомных аномалий в клетках с филадельфийской хромосомой. Требуется смена терапии.

Другие методы лечения хронического миелолейкоза

Трансплантация донорских стволовых клеток показана пациентам с неэффективностью терапии второй линии и пациентам с мутацией T315I. Пациентам с непереносимостью ИТК и невозможностью проведения трансплантации возможно лечение с помощью гидроксимочевины, интерферонов и цитостатиков.

Прогноз и профилактика хронического миелолейкоза

Специфических методов профилактики не существует, поскольку неизвестны причины, из-за которых образуются мутации, вызывающие хронический миелолейкоз. Что касается прогноза, то здесь все зависит от возраста больного, ответа на лечение и возможности проведения аллогенной трансплантации. В целом ситуация довольно благоприятная и позволяет надеяться на продолжительность жизни, сопоставимую с общепопуляционными показателями. У некоторых больных возможно достижение стойкой ремиссии и отказ от пожизненного приема ИТК с регулярным динамическим наблюдением.

В Европейской клинике лечение миелолейкоза соответствует всем современным лечебным протоколам. В сложных случаях, решение принимает консилиум специалистов, а при достижении ремиссии, мы особое внимание уделяем регулярному наблюдению пациента, что также позволяет улучшать результаты лечения.

Хронический миелолейкоз

Вам поставили диагноз хронический миелолейкоз?

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Филиалы и отделения, где лечат хронический миелолейкоз

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного заболевания

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Читайте также:  Борная кислота или борный спирт в ухо сколько капать, способы применение для ушей

Хронический миелолейкоз

– распространённой вид лейкоза, на его долю приходится около 20% всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки ХМЛ занимает 3-е место по частоте после острых лейкозов и хронического лимфолейкоза. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 случая на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет.

ХМЛ возникает вследствие соматической мутации в гемопоэтической стволовой клетке, результатом которой является уникальная цитогенетическая поломка — транслокация t(9;22)(q34;q11) с удлинением длинного плеча одной из хромосом 9 и укорочением одной из хромосом 22. Укороченная хромосома 22 называется филадельфийской и обозначается как Ph-хромосома. Для установления диагноза ХМЛ обязательным диагностическим методом является цитогенетическое исследование крови и/или костного мозга.

В течении ХМЛ выделяют три фазы: 1. хроническую, 2. продвинутую, или фазу акселерации, 3. острую, или терминальную (бластный криз). Продолжительность фаз болезни у разных пациентов различается, ХМЛ может быть впервые диагностирована в любой из них.

Хроническая фаза характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом – 15-20 х109/л в начале заболевания, иногда до 500-900 х109/л и более при развернутой клинической картине. Одновременно в крови появляются незрелые гранулоциты: миелоциты, метамиелоциты, иногда – промиелоциты, даже единичные бластные клетки. Характерно увеличение числа базофилов до 5-10% и нередко одновременно эозинофилов – эозинофильно-базофильная ассоциация. В большинстве случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов. В начале заболевание может протекать почти бессимптомно, через несколько месяцев при осмотре обнаруживается увеличение селезенки, которая без лечения достигает огромных размеров. В таких случаях в ней часто бывают инфаркты, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом (острой болью). При выраженной спленомегалии может быть увеличена печень.

Терминальная фаза у 80-85% больных характеризуется развитием бластного криза – появление в крови и костном мозге более 20% бластных клеток. Число лейкоцитов при этом может и не повышаться по сравнению с предыдущей фазой. Как правило, в этой фазе развивается не отмечавшаяся на предыдущих этапах анемия, зачастую одновременно и тромбоцитопения. У большинства больных появляются жалобы на повышение температуры тела, ноющую боль в костях, быстрое увеличение селезенки в размерах.

Цель современной терапии ХМЛ – максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона. Стандартом в настоящее время является терапия ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназ (ИТК). Препараты из группы ИТК обладают механизмом таргетного действия на Ph-позитивные лейкемические клетки. В настоящее время в клинической практике доступны несколько препаратов (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб). Для каждого конкретного пациента терапия может быть выбрана с учетом наибольшей эффективности и наименьшей токсичности. Терапия одним из ингибиторов тирозинкиназ должна быть начата сразу после подтверждения диагноза ХМЛ. Лечение может проводиться в амбулаторных условиях. Прием ИТК можно начинать при любом числе лейкоцитов. После начала приема ИТК число лейкоцитов начинает снижаться через 1-2 недели и нормализуется к 4-6 неделям. Уменьшение повышенного числа тромбоцитов обычно отстает на 1-2 недели. При лечении больных в хронической фазе ХМЛ при снижении числа гранулоцитов менее 1,0х109/л или тромбоцитов менее 50х109/л рекомендуется сделать перерыв в лечении и возобновить его при увеличении количества гранулоцитов до 1,5х109/л, тромбоцитов до 100х109/л.

Для правильной оценки эффективности терапии ингибиторами тирозинкиназ рекомендуется цитогенетическое исследование каждые 6 мес. После достижения полной цитогенетической ремиссии рекомендуется на протяжении всего заболевания каждые 3 мес. проводить молекулярное исследование на наличие BCR-ABL-транскрипта с помощью ПЦР в реальном времени.

Терапия препаратами интерферона (ИФН) — целесообразна, когда терапия ИТК не показана (непереносимость ИТК; неэффективность ИТК и невозможность выполнения аллогенной трансплантации костного мозга; в отдельных случаях при невозможности применения ИТК — например, беременность). Наибольшая эффективность препаратов ИФН отмечается при назначении в хронической фазе ХМЛ. Комбинация ИФН с Цитарабином повышает эффективность лечения ХМЛ на 15-30%.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат хронический миелолейкоз

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Лечение лейкоза в Германии

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) ─ системное заболевание органов кроветворения, при котором происходит мутация клеток, созревающих в костном мозге и отвечающих за кроветворение (лимфоциты, моноциты, лейкоциты и другие виды). В процессе заболевания происходит опухолевое поражение кроветворного ростка, подавляется рост здоровых клеток, в результате чего увеличивается количество трансформированных форм, распространяющихся через кровоток во все ткани и органы.

Формы лейкоза

Все многообразные виды лейкозов, в зависимости от характера протекания, разделяются на две большие группы ─ хронические и острые формы. Эти определения в гематологии используются лишь для дифференциации заболеваний, поэтому они не соответствуют общепринятым значениям (то есть, одна форма никогда не переходит в другую).

Острые лейкозы представляют собой мутации незрелых клеток крови, хронические – развиваются из полноценных созревших структур и молодых клеток.

По количеству лейкоцитов и наличию (или отсутствию) бластов в крови различают следующие подвиды заболевания:

  • сублейкемические (повышенное количество лейкоцитов, обнаруживаются бласты);
  • лейкопенические (лейкоцитов немного, умеренное количество бластов);
  • алейкемические (лейкоцитов меньше нормы, бласты отсутствуют)

По типу цитологической классификации различают тромбоцитарный, эритроцитарный и лейкоцитарный лейкоз.

Классификация острых лейкозов по ФАБ

Острые лейкозы, в соответствии с ФАБ-классификацией, основанной на морфологических признаках клеток, подразделяются на следующие группы:

  • миелогенные (подгруппы М0-М6,М7,М10);
  • лимфобластные (подгруппы Л1,Л2,Л3);
  • миелопоэтические дисплазии (МДС)

ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) чаще развивается у детей (80% всех случаев), а ОМЛ (острый миелобластный лейкоз) – у людей преклонного возраста.

Виды хронической лейкемии

Классификация хронических лейкозов также создана для точной формулировки специфики заболевания. Хронические формы имеют одну общую особенность – патологический процесс длительное время остается на стадии доброкачественной моноклоновой опухоли.

Поскольку мутации при хроническом лейкозе подвергаются зрелые клетки, то подвиды болезни обозначают по типу клеток, образующих опухолевый субстрат. В медицинской практике классифицируют следующие хронические лейкозы:

  • миелоцитарный;
  • миеломоноцитарный
  • моноцитарный;
  • нейтрофильный;
  • миелосклероз;
  • базофильный;
  • эритромиелоз;
  • лимфолейкоз;
  • лимфоматоз;
  • гистоцитоз;
  • иретримия;
  • тромбоцитемия

У каждой формы есть характерные симптомы, но точный диагноз ставится только на основании комплексной диагностики.

Причины возникновения лейкозов

Лечение лейкоза в Германии основано на точной диагностике и персонализированном подходе. Врачи стремятся получить наиболее полную и объективную картину жизни пациента до болезни, чтобы выявить предрасполагающие к развитию патологии факторы.

Читайте также:  Один из важнейших инженерных приемов

Это необходимо не только для составления эффективных схем лечения, но и для научного анализа, устанавливающего зависимость заболевания с различными воздействиями.

До сих пор ученые не могут определить, почему происходит сбой в работе органов кроветворения, но считают, что «спусковым крючком» для аномальной трансформации клеток являются:

  1. облучение;
  2. воздействие токсических веществ (в том числе некоторых медикаментов);
  3. травмы, ушибы костей;
  4. некоторые вирусные заболевания;
  5. наследственная отягощенность.

Заболеванию в наибольшей степени подвержены дети и лица преклонного возраста. Прогноз на выздоровление зависит от типа заболевания, возраста, скорости развития патологических процессов в организме. Чем раньше обнаруживается острая форма – тем успешнее проходит лечение, тем выше шанс на длительную ремиссию или полное излечение.

Стадии острого лейкоза

Схема лечения лейкоза в Германии во многом зависит от стадии заболевания:

  • скрытая форма (предлейкоз);
  • острая стадия (первая атака);
  • ремиссия (полная, неполная);
  • рецидив (вторичная атака);
  • терминальная (необратимая) стадия.

С момента начала процесса мутации, затронувшей стволовые клетки, до появления симптоматики проходит 1,5-2 месяца. За этот промежуток времени в костном мозге образуются очаги бластных клеток, подавляющих развитие полноценных элементов крови.

Настораживающими признаками, указывающими на возможное развитие лейкоза, являются такие симптомы:

  • лихорадка;
  • высокая температура;
  • потливость;
  • ломота в суставах;
  • боль в животе;
  • бледность кожных покровов;
  • частые носовые кровотечения;
  • синяки на теле.

Иногда развивающаяся лейкемия напоминает по симптомам ОРВИ или грипп из-за сильного озноба и боли в костях.

Общий анализ крови позволяет обнаружить ряд изменений, типичных для острого лейкоза. В дальнейшем появляются такие симптомы, как нарастающая слабость, одышка, снижение массы тела, высыпания на коже, кровоточивость десен. В 90% случаев увеличивается печень, лимфатические узлы, селезенка.

У пациентов резко ослабляется иммунная система, поэтому больные с диагнозом «острый лейкоз» уязвимы ко всем инфекционным заболеваниям, которые всегда протекают тяжело и часто представляют угрозу для жизни.

Диагностика лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии начинается только после углубленной диагностики, которая включает:

  • расширенный анализ крови;
  • иммунофенотипирование;
  • цитохимический анализ клеток крови;
  • изотопное сканирование;
  • пункцию с последующей биопсией (для исследования клеток костного мозга);
  • КТ, МРТ, ПЭТ для определения стадии (степени поражения внутренних органов).

Лейкозы не лечат, как другие онкологические заболевания, традиционным хирургическим путем, поскольку отсутствуют очаги локализации опухолевых клеток, которые можно было бы удалить, тем самым прекратив злокачественный процесс. В этом состоит главная сложность лечения. Основным способом была и остается химиотерапия.

Этапы лечения острого лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии основано на использовании традиционных и новейших методик, и их комбинаций. К классическим способам относятся:

индукция – терапия, при которой достигается ремиссия (уменьшение уровня бластных клеток до 5% против 20-30%): на этом этапе применяют интенсивную химиотерапию;

консолидация – длительное лечение, направленное на поддержание достигнутой ремиссии: на этом этапе применяют трансплантацию стволовых клеток (пересадка костного мозга), химиотерапию.

Основа терапии в Университетской клинике г. Фрайбурга – персонализированный подход, предусматривающий высокоточный расчет дозы препарата с учетом антропометрических данных, возраста, состояния здоровья на момент поступления в клинику и многих других параметров. Врачи принимают во внимание прогностические факторы, благоприятные и неблагоприятные.

Так, например, при диагнозе ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) шансы на выздоровление повышаются, если:

  • возраст пациента 1-9 лет;
  • опухоль образуется из В-клеток;
  • количество лейкоцитов не более 50 тыс. в 1 мм. куб. периферической крови;
  • количество хромосом в лейкозных клетках более 50;
  • женский пол;
  • внутренние органы не поражены лейкозом;
  • хороший ответ на химиотерапию через 1-2 недели от начала лечения (количество лейкозных клеток быстро сокращается).

Лечение становится более сложным в случаях, когда:

  • возраст менее 1 года или старше 10 лет;
  • опухоль образуется из Т-клеток;
  • содержание лейкоцитов более 50 единиц в 1 мм куб. периферической крови;
  • лейкоз распространился на печень, селезенку, ЦНС, половые органы;
  • генетический анализ показывает транслокации в 1 и 19, 9 и 22, 4 и 11 хромосомы;
  • отсутствует ожидаемый ответ на химиотерапию (количество лейкозных клеток не сокращается).

С учетом всех вышеуказанных факторов составляется программа лечения на первом и втором этапах (индукция и консолидация). Лечение лейкоза в университетской клинике г. Фрайбурга проходит под постоянным контролем ответственного специалиста с обязательным соблюдением профилактических мер, предупреждающих развитие каких-либо осложнений.

Пациентам назначается комплексная терапия, направленная на купирование негативной симптоматики (боль, озноб, тошнота, рвота, лихорадка), предотвращение внутренних кровотечений, устранение анемического и геморрагического синдрома, а также синдрома присоединенных инфекций. Принимаются меры по восстановлению нормальной формулы крови путем переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Трансплантация костного мозга

При благоприятном ходе лечения, на этапе консолидации, проводится пересадка стволовых клеток (трансплантация костного мозга). Это самый эффективный способ лечения острых лейкозов, применяемый во всех развитых странах мира. Операция является дорогостоящей и не исключает развития всевозможных осложнений, но при этом шансы на излечение у пациентов значительно повышаются (более 80% удачных результатов).

В Германии при лечении лейкоза применяют аллогенный и аутологичный методы пересадки костного мозга. В первом случае используются клетки донора, во втором ─ собственные клетки. Аллогенный способ менее опасен осложнениями, поскольку отсутствует реакция «трансплантат против хозяина», но аллогенная методика значительно более эффективная, так как используется биологический материал здорового человека. Поддерживающая терапия длится от двух до пяти лет после лечения в клинике.

Лечение хронического лейкоза в Германии

Хроническая лейкемия во всех ее формах – тяжелое и коварное заболевание. Болезнь скрыто протекает много лет, но лишь на стадии обострения (бластный криз) проявляются симптомы, как и при остром лейкозе. Лечение в неактивной стадии не дает эффекта, поэтому пациенту назначается только поддерживающая терапия. Очень важно избегать инфекций, травм и стрессов, ускоряющих развитие онкологического процесса. При активном раке назначаются химиотерапия (цитостатики), облучение, пересадка костного мозга, иммунотерапия. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на излечение.

Преимущество лечения лейкозов в Университетской клинике г. Фрайбурга

В нашей клинике работают лучшие онкогематологи страны, добившиеся серьезных успехов в лечении разных видов лейкозов, в том числе в сложных медицинских случаях. Благодаря использованию уникальных методов срочной диагностики, врачам удается быстро определить форму болезни и назначить эффективную схему терапии. Другими преимуществами являются:

  • применение препаратов последнего поколения;
  • внедрение в практику собственных научных разработок;
  • составление поддерживающих программ, улучшающих качество жизни (обезболивание, купирование кровотечений, устранение приступов тошноты и т.д.);
  • проведение операций по трансплантации стволовых клеток с минимальным риском осложнений;
  • высокий уровень организации послеоперационного ухода и реабилитации;
  • комфортные условия пребывания в отделении;
  • чуткий внимательный персонал.

Свяжитесь с представителем Университетской клиники г. Фрайбурга для получения консультации относительно прохождения лечения по поводу лейкоза или других заболеваний.

Ссылка на основную публикацию
Хронический гломерулонефрит; Клинические протоколы МЗ РК — 2014; MedElement
Гломерулонефрит у детей: вопросы лечения и диагностики Детский гломерулонефрит практически всегда носит двусторонний характер и возникает через несколько дней после...
Хондромаляция коленного сустава симптомы, причины возникновения
Хондромаляция надколенника: симптомы и лечение Содержание 1 Хондромаляция надколенника: симптомы и лечение 2 Основные симптомы 3 Клиническая картина 3.1 Анамнез...
Хондромаляция надколенника симптомы и лечение — SportWiki энциклопедия
Хондромаляция надколенника упражнения Причиной хондромаляции может быть как травма, так и длительная нагрузка на колено. При хондромаляции повреждается хрящ надколенника...
Хронический дискинетический колит по гипотоническому типу
гипотонический колит лечение диарея лечение у взрослых, лечение панкреатита медикаментами препараты взрослому хронического, реактивный панкреатит симптомы и лечение, рефлюкс гастрит...
Adblock detector