Фуникулярный миелоз симптомы, диагностика, лечение

Фуникулярный миелоз: к чему приводит недостаток витамина B12?

Фуникулярный миелоз (myelosis funicularis) – это заболевание, для которого характерно поражением спинного мозга, в результате недостатка витамина В12. Нередко болезнь сочетается с пернициозной анемией. В течении болезни отмечаются расстройства глубокой чувствительности, двигательные нарушения и т.д. Диагностируется путём определения уровня витамина В12.

Что это за болезнь?

Фуникулярный миелоз начинает развиваться в результате протекания в организме дегенеративных процессов, на фоне недостатка витамина В12. Тот факт, что заболевание практически всегда сопровождается пернициозной анемией, объясняется так же недостатком этого витамина. Фуникулярный миелоз может развиться абсолютно в любом возрасте, однако почти 90% случаев зафиксировано у людей старше 40 лет. Почти в половине случаев фуникулярный миелоз сопровождается появлением антител к внутреннему фактору Касла и проявлением атрофического гастрита. Эти факты напрямую указывают на иммунные нарушения.

Причины заболевания

Как говорилось выше, основной причиной возникновение фуникулярного миелоза является авитаминоз витамина В12. Выделяют 2 разновидности авитаминоза:

  • Экзогенный авитаминоз. Возникает при другом заболевании – анорексии. А так же в результате исключения из рациона богатых витамином В12 мясных, рыбных и молочных продуктов. Причиной авитаминоза в данном случае является неправильное или нерегулярное питание. Попросту говоря экзогенный авитаминоз, возникает в результате того, что витамин В12 не попадает в организм.
  • Эндогенный авитаминоз. Возникает в результате того, что в организме нарушен процесс всасывания цианокобаламина. Обязательным условием усвоения витамина В12 является трансформация витамина в подходящую форму с помощью вырабатываемого желудком гастромукопротеида. Выработка последнего может существенно сокращаться или прекратиться в случае опухолей желудка, резекции или гастрэктомии. Именно отсюда и начинается цепочка событий, витамин не трансформируется, перестаёт усваиваться, возникает авитаминоз витамина В12, что в итоге приводит к фуникулярному миелозу.

роме вышеперечисленных сюда так же можно отнести: болезнь Крона, спру, болезнь Уиппла, пеллагра и т.д.

Симптомы миелоза

Диагностировать заболевание вполне возможно и на довольно ранних стадиях. Симптомы фуникулярного миелоза выражаются следующим образом:

  • Регулярные головокружения и головные боли;
  • Нарушение режима дня и ночи. Днём присутствует повышенная сонливость, в то время как ночью наблюдается бессонница;
  • Довольно заметное ослабление памяти;
  • Психологическая нестабильность, выражающаяся в повышенной раздражительности;
  • Резкое снижение аппетита;
  • Снижение работоспособности, быстрая утомляемость и постоянная слабость;
  • Горький привкус во рту;
  • Повышенная бледность, при этом бледнеет не только кожный покров, но естественный цвет теряют так же и слизистые оболочки.

При прогрессировании болезни симптомы становятся более серьёзными и ярко выраженными:

  • Проблемы с координацией;
  • Слабость в нижней части тела;
  • Резкое снижение мышечного тонуса и угасание рефлексов;
  • Ярко проявляется рефлекс Бабинского, при котором при движении стопы происходит поднятие большого пальца вверх, при условии, что остальные непроизвольно растопыриваются;
  • Так же у пациентов наблюдают рефлекс Бехтерева-Менделя. Он характеризуется тем, что при несильном ударе по поверхности стопы рефлекторно сгибаются все пальцы кроме большого;
  • И третьим рефлексом, говорящем о развитии фуникулярного миелоза, является рефлекс Россолимо. Он выражен тем, что при прикосновении к любому пальцу на ноге кроме большого, происходит их сгибание;
  • Частой жалобой является холод или жар в конечностях и, особенно в кончиках пальцев;
  • Не исключаются так же покалывания и ощущение «мурашек»;
  • В процессе протекания заболевания пациенты испытывают психические расстройства, такие как: резкие смены настроения, депрессия, и даже острый психоз.

От чего помогают таблетки Новиган: как применять их, и какие аналоги заменят препарат?

Лечится ли гиперлордоз, и по каким симптомам его можно распознать читайте тут.

Читайте также:  Успокоительные таблетки Афобазол при вождении автомобиля можно ли принимать за рулем

Диагностика

Учитывая ярко выраженную симптоматику, поставить точный диагноз для врача в большинстве случаев не слишком сложно. Однако, первичные признаки заболевания носят общий характер и вполне могут ввести врача в заблуждение. Поэтому для повышения эффективности диагностики фуникулярного миелоза применяются следующие методы:

  • Тщательное исследование желудка. Не усваивание организмом витамина В12 чаще всего связано именно с заболеваниями желудка, поэтому полное его обследование нередко помогает найти первоисточник проблемы;
  • Анализ крови. Клинический анализ крови позволяет выявить степень анемии и установить уровень витамина В12 в организме;
  • Проведение исследований на скрытые инфекции. Некоторые вирусы (например, герпес 6 типа или вирус Эпштейн-Барр) являются причиной аутоиммунной агрессии желудка.

Лечение фуникулярного миелоза

Если раньше постановка такого диагноза равнялась практически приговору, то на сегодняшний день уже имеются некоторые эффективные способы лечения. Определённого положительного эффекта можно добиться с помощью внутримышечных инъекций витамина В12.

Для начала их следует производить через день по 100-200 мкг. А впоследствии с периодичностью один-два раза в неделю. Лечение этого заболевания не быстрый процесс, требующий огромного количества усилий и повышенного внимания.

В процессе медикаментозного лечения так же рекомендуется применение регулярного оздоровительного массажа, а после наступление фазы выздоровления частым назначением является лечебная физкультура. Пациенту так же рекомендуется находиться на специальной диете, в которую включены продукты, содержащие большое количество витаминов группы В.

К чему еще может привести нехватка витамина В12, смотрите на видео:

�� Читайте по теме:

Остеосклероз костей: причины болезни, признаки, диагностика и лечение

Полимиозит: причины заболевания, симптомы, диагностика, лечение

Что такое омфалоцеле: симптомы болезни, диагностика, способы лечения

Как диагностировать и лечить фуникулярный миелоз

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей. Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет. При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание. Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела. Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

  • анализ крови на наличие витамина В12;
  • исследования с целью определения секреторной функции желудка;
  • анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • общее обследование кишечника;
  • магниторезонансная томография позвоночника;
  • люмбальная пункция;
  • стернальная пункция;
  • офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.
Читайте также:  Глазные капли для детей обзор 7 лучших препаратов, способ применения, состав, противопоказания

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

Лечение фуникулярного миелоза

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций. В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев. В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

  • Причины фуникулярного миелоза
  • Симптомы фуникулярного миелоза
  • Диагностика фуникулярного миелоза
  • Лечение фуникулярного миелоза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Причины фуникулярного миелоза

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Читайте также:  Откуда берётся сыпь на теле и что с этим делать - Лайфхакер

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Диагностика фуникулярного миелоза

Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.

Лечение фуникулярного миелоза

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Ссылка на основную публикацию
Фортранс купить в Самаре, цены в аптеках
Фортранс в Самаре Аналоги Фортранс Инструкция Фортранс Состав Порошок для приготовления раствора для приема внутрь 1 пакет активное вещество: макрогол...
Флеболог и сосудистый хирург в Ногинске, лечение варикоза недорого, лечение болезней вен
Ногинск сосудистый хирург г. Электросталь, ул. Комсомольская, д. 3 г. Электросталь, филиал на просп. Ленина, д. 2, к.5 Пн-Сб: 7.00-19.00,...
Флебэктомия вен нижних конечностей в Москве, цена операции по удалению варикоза на ногах
Рекомендации при восстановление после минифлебэктомии Операция закончена. Врач заклеивает проколы в коже медицинским пластырем. Натягивает на ноги компрессионный трикотаж. Вы...
Фортранс, Лавакол или Мовипреп что лучше для колоноскопии
Что лучше Мовипреп или Фортранс? Существует большое разнообразие слабительных препаратов. Некоторые из них отличаются мощным действием, поэтому могут применяться для...
Adblock detector