Ферментная недостаточность у детей

3.2. Непереносимость дисахаридов

Пищевые углеводы служат основными источниками дисахаридов (лактозы, сахарозы, мальтозы, трегалозы). Попадая с продуктами питания в желудочно-кишечный тракт, дисахариды подвергаются гидролизу с помощью ферментов, обладающих абсолютной специфичностью (схема 3):

Лактоза Лактаза глюкоза + галактоза

Мальтоза Мальтаза глюкоза + глюкоза

Сахароза Сахараза глюкоза + фруктоза

Схема 3. Переваривание дисахаридов в норме и патологии.

Продукты распада (глюкоза, фруктоза, галактоза) всасываются и используются организмом для различных целей.

В настоящее время описаны мутации генов, ответственных за синтез всех трёх ферментов гидролиза дисахаридов. Наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Частота различна: заболевания, при которых нарушен обмен сахарозы или мальтозы, регистрируются у 0,2 % населения. Дефект гена, обеспечивающего синтез лактазы (β-галактозидазы), встречается широко у восточных народов (80-100%), среди афроамериканцев (70-75%).

У европейцев частота зигот 5-10%. Высказывается гипотеза: молоком питаются лишь дети млекопитающих, поэтому в более позднем возрасте необходимость в энзиме, разрушающем лактозу, отсутствует. У народов, исторически занимающихся молочным скотоводством, фактически искусственно поддерживается активность лактазы, что и позволяет взрослому употреблять молоко и молочные продукты без ущерба в пищеварении.

Подавление активности одного из вышеперечисленных ферментов приводит к накоплению дисахарида в полости кишечника, что способствует росту осмотического давления, отсюда снижается скорость всасывания воды, возникает диарея.

Под влиянием кишечной микрофлоры неразрушившийся углевод подвергается брожению, образующиеся газы вызывают метеоризм, стимулируют перистальтику кишечника (кишечные колики).

Основные симптомы этих заболеваний – расстройства пищеварения.

Наблюдательный врач легко поставит диагноз, сравнив время развития диспепсии и время употребления соответствующего продукта – источника дисахарида.

Лечения практически не требуется, кроме диеты, исключающей из рациона, например, молоко и молочные продукты.

3.3. Молекулярная патология полисахаридов

Наследственная патология, развивающаяся вследствие мутации генов, несущих информацию о ферментах распада сложных углеводов в лизосомах, принадлежат к тезаурисмозам – болезням накопления. Среди них выделяют гликогенозы, мукополисахаридозы, гликопротеинозы и т.д.

3.3.1. Гликогенозы

Гликогенозы – группа заболеваний, обусловленных наследственными нарушениями обмена гликогена и характеризующихся накоплением нормальных или аномальных его форм в клетках. Описано 12 типов гликогенозов, в основе их классификации — дефект специфического фермента. Наследование по аутосомно-рецессивному типу, кроме IX варианта, сцепленного с полом (табл. 3).

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке, morbus Gierke) – классическая, наиболее частая форма (37%), обусловленная дефектом глюкозо-6-фосфатазы, обеспечивающей освобождение более 90% всей глюкозы из печени. Неизмененный субстрат фермента – глюкозо-6-фосфат — легко вступает в различные реакции (так как является активным соединением): распадается в гликолизе; если нет необходимости в энергии, то это соединение используется в синтезе гликогена, неадекватное накопление которого направляет добавочные количества эфира глюкозы на синтез ВЖК и затем триацилглицеролов. Отсюда гликоген откладывается как в цитоплазме, так и в ядрах гепатоцитов; из-за нарастающей жировой дистрофии клетки гибнут, развивается фиброз с последующим циррозом печени. Известны случаи рака этого органа. При данном заболевании избыток этого гомополисахарида обнаруживается даже в проксимальных извитых канальцах, петлях Генле почек, что сказывается на их функциях, способствует отложению кристаллов мочевой кислоты. Длительное течение может провоцировать пиелонефрит с переходом в хроническую почечную недостаточность.

Читайте также:  Судороги пальцев ног основные причины и лечение

Дети обычно отстают в росте, имеют «кукольное» лицо, склонны к ожирению, страдают повышенным аппетитом; в связи с нарушением липидного обмена на коже разгибательных поверхностей конечностей возникают ксантомные узелки. Вторично развивается панкреатит. Интеллект нормальный. В крови – гипогликемия, гиперлактацидемия, гипертриацил-глицеролемия. Диагностика основана на определении активности глюкозо-6-фосфатазы в биоптате печени, помогают ей в этом симптомы гипогликемии (бледность, профузный пот, судороги).

У меня аллергия на сахар или что-то другое? Разъясняют нутрициологи

Раскрываем настоящие причины плохого самочувствия после употребления сладкого.

У многих из нас сложные отношения с сахаром. Мы любим сладкие продукты, они чудесны на вкус и доставляют нам немало удовольствия. Но иногда даже ничтожное количество сладкого вредит нашему здоровью. Организм может реагировать на употребление сахара вздутием живота, повышенным газообразованием или диареей.

В последнее время похожие симптомы, а также другие неприятные обострения часто объясняют аллергической реакцией организма на сахар. Аллергия на пищевые продукты – дело обычное. Является ли именно аллергия на сахар причиной вашего плохого самочувствия после его употребления даже в небольшом количестве? Возможно, нет. «Случаи настоящей аллергии на сахар встречаются крайне редко», — рассказывает диетолог Синтия Сасс, редактор отдела питания журнала Health. — «Большинство людей, испытывающих нежелательные симптомы после употребления сахара, страдают от непереносимости сахара».

Аллергия или непереносимость – вот в чем вопрос

В чем разница между пищевой аллергией и пищевой непереносимостью? «При пищевой аллергии иммунная система организма определяет какой-либо продукт как вредный и инициирует защитную реакцию», — рассказывает Сасс. «Это вызывает иммунный ответ на аллерген, при котором вырабатывается гистамин, провоцируя такие симптомы, как затрудненное дыхание, отек горла, хрипота, кашель и кожная сыпь. Пищевая непереносимость, также называемая повышенной пищевой чувствительностью, означает, что ваш организм не может качественно переработать определенную пищу. Это приводит к раздражениям и вызывает расстройство пищеварительной системы», — добавляет Сасс.

Такой разный сахар

Брук Алперт, диетолог из Нью-Йорка, основатель сети консультаций по питанию B Nutritious, автор книги «Сахарный детокс: худеть, чувствовать себя прекрасно и выглядеть моложе» (The Sugar Detox: Lose Weight, Feel Great and Look Years Younger) поясняет: «Существуют так называемые FODMAP-вещества. Это набор ферментируемых углеводов, включающий олигосахариды, дисахариды, моносахариды и полиолы. Эти типы сахаров содержатся в продуктах, которые мы не считаем сладкими. Например, в капусте, брокколи, спарже и других овощах», — рассказывает Алперт о еще одном распространенном типе непереносимости сахара.

Читайте также:  Тейпирование колена и коленного сустава кинезиотейпирование

Еще один тип непереносимости сахара – непереносимость натурального молочного сахара. По словам Алперта, непереносимость лактозы является разновидностью непереносимости сахара. Непереносимость вызывается дефицитом лактазы – фермента, расщепляющим лактозу в молоке и молочных продуктах. При недостатке лактазы молочный сахар не перерабатывается в кишечнике и попадает в толстую кишку, что ведет к повышенному газоотделению, болям и вздутию живота. Непереносимость сахара вызывает не только расстройства желудочно-кишечного тракта. Она может проявляться в тошноте, мигренях и головных болях.

Проблемы с кожей – еще одна проблема, с которой приходится сталкиваться людям с непереносимостью сахара. Актрисе Кристен Белл пришлось отказаться от сахара месяц назад, когда выяснилось, что сахар усугубляет ее экзему. «После сладкого, вроде порции мороженого, я всю ночь испытываю то, что называю сахарной встряской. Я плохо сплю, меня колотит всю ночь, тело зудит в попытках переварить сладкое, а утром я обнаруживаю новые пятна экземы», — поделилась она на ТВ-шоу The IMDB Show.

Не все то нельзя, что сахар

Конечно, все люди разные. Разновидности сахара, к которому человек может испытывать непереносимость, — дело индивидуальное. По словам Алперта, если вы страдаете непереносимостью сахара, это вызвано недостатком конкретных ферментов в вашем организме. То есть от некоторых пищевых продуктов с содержанием определенных типов сахара придется отказаться, не ограничивая себя в употреблении других.

«Пациенты с такими заболеваниями кишечника, как болезнь Крона или колит, подвержены риску обостренной реакции на определенные типы сахара. Например, у них наблюдается мальабсорбция фруктозы. Таким людям часто прописывают диету с низким содержанием FODMAP-веществ или особую углеводную диету, чтобы избежать попадания в организм типов сахара, вызывающих нежелательные симптомы», — расказывает Алперт.

Как распознать свой тип непереносимости сахара?

Обратитесь к гастроэнтерологу или диетологу. Специалист точно определит конкретные типы сахара, вызывающие у вас нежелательную реакцию. Вам будет предложен план питания, исключающий непереносимые продукты из рациона. Алперт также советует попробовать исключающую диету. При такой диете из вашего обычного рациона сначала исключают определенные продукты, а затем вводят их вновь. Таким способом выявляют конкретные продукты, вызывающие симптомы непереносимости. «Обычно я советую избегать употребления продуктов, вызывающих у пациента нежелательную реакцию и дискомфорт. Даже, если тесты не выявили у вас какого-либо типа пищевой непереносимости, не ешьте продукты, после употребления которых вы испытываете дискомфорт», — подводит итог Алперт.

Непереносимость дисахаридов

Этиология. Дисахаридазная недостаточность – симптомокомплекс желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением процессов гидролиза и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника в результате наследственной неполноценности дисахаридаз. У детей раннего возраста дисахаридазная недостаточность чаще бывает первичной, обусловленной генетическим дефектом синтеза ферментов, расщепляющих лактозу, сахарозу, мальтозу, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дисахариды не подвергаются гидролизу и всасыванию в тонком кишечнике, а, попадая в толстый кишечник, подвергаются бактериальному разложению с образованием большого количества кислых продуктов. Микроорганизмы из толстого кишечника проникают в тонкий. В ответ на это усиливается перистальтика кишечника и стул становится неустойчивым. Ограниченное поступление в организм пищевых веществ, изнуряющий понос, нарушения водного и солевого обмена ведут к гипотрофии, снижению реактивности и устойчивости ребенка к инфекциям.

Читайте также:  КЛОВЕЙТ мазь - инструкция по применению, дозировки, аналоги, противопоказания - Здоровье

Дисахаридазная недостаточность имеет большое значение среди наследственных болезней, включаемых в группу синдрома мальабсорбции, встречается у 10–30 % детей, страдающих упорной диареей. Заболевание одинаково часто проявляется у мальчиков и девочек.

Лактоземия (непереносимость лактозы) проявляется поносом уже после первых кормлений грудным молоком. Ребенок беспокойный, отказывается от груди. Живот вздут, усилена перистальтика кишок. Стул жидкий, обильный, имеет кисловатый запах. Нередко присоединяется рвота, появляются признаки обезвоживания. Попытки выделить из кала патогенную флору, а также лекарственное воздействие обычно безрезультатны. Неэффективна замена одного вида молочного вскармливания другим. Диспепсия упорная, не поддается симптоматической терапии. Развивается тяжелая гипотрофия. Присоединяется интеркуррентная инфекция. При несвоевременных диагностике и лечении ребенок может погибнуть.

Диагноз. Важным способом подтверждения врожденной непереносимости молочного сахара является функциональная проба с нагрузкой лактозой. Ее проводят после нескольких дней безлактозной диеты и нормализации стула.

Лечение. Состоит в назначении питания, не содержащего (или почти не содержащего) лактозу. Показано лишь соевое или миндальное молоко. Могут быть назначены: вскармливание разведенным кефиром, который больные дети лучше переносят, так как в нем содержится меньше лактозы; рисовая и гречневая каша на мясном или овощном бульоне, картофельное пюре с фаршем, яичный желток, фруктовые кисели и соки. При своевременно начатой и правильно проводимой коррекции питания больные дети развиваются удовлетворительно. Явления непереносимости с возрастом становятся менее выраженными и к началу полового созревания исчезают.

Непереносимость сахарозы и мальтозы не проявляется, пока ребенок получает только грудное молоко. Первые клинические признаки болезни обычно связаны с переводом ребенка на смешанное или искусственное вскармливание. Ведущими признаками являются диспепсические расстройства. Стул имеет вид, типичный для бродильной диспепсии: жидкий, обильный, с примесью слизи, кислой реакции. Длительный и упорный понос приводит к гипотрофии, анемии, гиповитаминозу и задержке физического развития. Стул, как правило, быстро нормализуется после исключения соответствующего дисахарида. Состояние больных ухудшается после приема с пищей сахарозы, фруктовых соков или богатых крахмалом продуктов (картофель, манная крупа). Прибавка к молоку глюкозы переносится без отрицательных последствий.

Диагноз. Нагрузка сахарозой не дает явного повышения уровня сахара в крови. В то же время гликемическая кривая после нагрузки глюкозой нормальна. Такое сочетание указывает на дефицит сахарозы. В каловых массах обнаруживают повышенное содержание молочной и уксусной кислоты.

Лечение. Ограничение в пище углеводов, содержащих сахарозу и мальтозу, быстро приводит к улучшению состояния больного. Заболевание протекает легче, чем непереносимость лактозы, и к 4–6 годам наступает спонтанное улучшение и выздоровление.

Набор разрешенных и запрещенных продуктов при непереносимости лактозы

Набор разрешенных и запрещенных продуктов при непереносимости сахарозы

Ссылка на основную публикацию
Ушиб симптомы и последствия
Что делать, если вы ушиблись Важные правила, которые помогут быстро снять боль и избежать осложнений. Что такое ушиб Строго говоря,...
Успокоительное Персен отзывы, инструкция по применению
Кому и сколько можно принимать Персен ночной: инструкция по применению Фармакологические свойства и состав Персен — натуральный препарат, обладающий мягким...
Успокоительное средство — Как выбрать лучшее среди имеющихся Рейтинг по отзывам пользователей
Успокоительные без рецепта: список препаратов В жизни каждого человека возникают моменты, когда без приема медицинских препаратов не обойтись. Сильнодействующее успокоительное...
Ушная пробка как удалить в домашних условиях Серные пробки Чистим ушки ребёнку
Как выглядят серные пробки у ребенка в ушах и что с ними можно сделать в домашних условиях? Образование серных пробок...
Adblock detector